Pregnancy in Women with Complex Congenital Heart Disease. A Constant Challenge / Gravidez em Portadoras de Cardiopatias Congênitas Complexas: Um Constante Desafio

Abstract Background: The improvement in surgical techniques has contributed to an increasing number of childbearing women with complex congenital heart disease (CCC). However, adequate counseling about pregnancy in this situation is uncertain, due to a wide variety of residual cardiac lesions. Objectives: To evaluate fetal and maternal outcomes in pregnant women with CCC and to analyze the predictive variables of prognosis. Methods: During 10 years we followed 435 consecutive pregnancies in patients (pts) with congenital heart disease. Among of them, we selected 42 pregnancies in 40 (mean age of 25.5 ± 4.5 years) pts with CCC, who had been advised against pregnancy. The distribution of underlying cardiac lesions were: D-Transposition of the great arteries, pulmonary atresia, tricuspid atresia, single ventricle, double-outlet ventricle and truncus arteriosus. The surgical procedures performed before gestation were: Fontan, Jatene, Rastelli, Senning, Mustard and other surgical techniques, including Blalock, Taussing, and Glenn. Eight (20,0%) pts did not have previous surgery. Nineteen 19 (47.5%) pts had hypoxemia. The clinical follow-up protocol included oxygen saturation recording, hemoglobin and hematocrit values; medication adjustment to pregnancy, anticoagulation use, when necessary, and hospitalization from 28 weeks, in severe cases. The statistical significance level considered was p < 0.05. Results: Only seventeen (40.5%) pregnancies had maternal and fetal uneventful courses. There were 13 (30.9%) maternal complications, two (4.7%) maternal deaths due to hemorrhage pos-partum and severe pre-eclampsia, both of them in women with hypoxemia. There were 7 (16.6%) stillbirths and 17 (40.5%) premature babies. Congenital heart disease was identified in two (4.1%) infants. Maternal and fetal complications were higher (p < 0.05) in women with hypoxemia. Conclusions: Pregnancy in women with CCC was associated to high maternal and offspring risks. Hypoxemia was a predictive variable of poor maternal and fetal outcomes. Women with CCC should be advised against pregnancy, even when treated in specialized care centers.

Resumo Fundamento: A contínua habilidade na conduta das cardiopatias congênitas complexas (CCC) tem permitido o alcance da idade fértil. Contudo, a heterogeneidade das lesões cardíacas na idade adulta limita a estimativa do prognóstico da gravidez. Objetivo: Estudar a evolução materno-fetal das gestantes portadoras de CCC e analisar as variáveis presumíveis de prognóstico. Método: No período de 10 anos, 435 gestantes portadoras de cardiopatias congênitas foram consecutivamente incluídas no Registro do Instituto do Coração (Registro-InCor). Dentre elas, foram selecionadas 42 gestações em 40 mulheres com CCC (24,5 ± 3,4 anos) que haviam sido desaconselhadas a engravidar. As cardiopatias de base distribuíram-se em: transposição das grandes artérias, atresia pulmonar, atresia tricúspide, ventrículo único, dupla via de saída de ventrículo direito, dupla via de entrada de ventrículo esquerdo e outras lesões estruturais. As cirurgias realizadas foram Rastelli, Fontan, Jatene, Senning, Mustard e outros procedimentos combinados, como tunelização, Blalock Taussing e Glenn. Oito pacientes (20%) não haviam sido operadas, e 19 (47,5%) apresentavam hipoxemia. O protocolo de atendimento incluiu: registro da saturação de oxigênio, hemoglobina sérica, hematócrito, ajuste das medicações, anticoagulação individualizada e hospitalização a partir de 28 semanas de gestação, em face da gravidade do quadro clínico e obstétrico. Na análise estatística, o nível de significância adotado foi de 0,05. Resultado: Somente 17 gestações (40,5%) não tiveram complicações maternas nem fetais. Houve 13 problemas maternos (30,9%) e 2 mortes (4,7%) causadas por hemorragia pós-parto e pré-eclâmpsia grave, ambas em pacientes que apresentavam hipoxemia. Houve 7 perdas fetais (16,6%), 17 bebês prematuros (40,5%) e 2 recém-nascidos (4,7%) com cardiopatia congênita. As complicações materno-fetais foram significativamente maiores em pacientes que apresentavam hipoxemia (p < 0,05). Conclusão: O alcance da idade reprodutiva em pacientes com CCC é crescente; contudo, a má evolução materno-fetal desaconselha a gravidez, particularmente nas pacientes que apresentam hipoxemia.

Evolução e prognóstico materno-fetal da cirurgia cardíaca durante a gravidez / Evolución y pronóstico materno-fetal de la cirugía cardiaca durante el embarazo / Maternal-fetal outcome and prognosis of cardiac surgery during pregnancy

FUNDAMENTO: A cirurgia cardíaca favorece o prognóstico materno em casos refratários à terapêutica clínica, contudo associa-se a riscos ao concepto quando realizada durante a gravidez. OBJETIVO: Analisar a evolução e o prognóstico materno-fetal de gestantes submetidas à cirurgia cardíaca no ciclo gravídico-puerperal. MÉTODOS: Estudou-se a evolução de 41 gestações de mulheres que tiveram indicação de cirurgia cardíaca no ciclo gravídico puerperal. A cardiotocografia fetal foi mantida durante o procedimento nas pacientes com idade gestacional acima de 20 semanas. RESULTADOS: A média da idade materna foi de 27,8 ± 7,6 anos, houve predomínio da valvopatia reumática (87,8 por cento), e 15 dessas (41,6 por cento) foram submetidas à reoperação, devido à disfunção de prótese valvar. A média do tempo de circulação extracorpórea foi de 87,4 ± 43,6 min, e a hipotermia foi utilizada em 27 casos (67,5 por cento). Treze mães (31,7 por cento) não apresentaram intercorrências e tiveram seus recém-nascidos vivos e saudáveis. A evolução pós-operatória das demais 28 gestações (68,3 por cento) mostrou: 17 complicações maternas (41,5 por cento); três óbitos (7,3 por cento); 12 perdas fetais (29,2 por cento) e quatro casos de malformação neurológica (10 por cento), dois dos quais evoluíram para óbito tardio. Houve uma perda de seguimento após a cirurgia. Nove pacientes (21,9 por cento) foram operadas em caráter de emergência, situação que influenciou (p < 0.001) o prognóstico materno. CONCLUSÃO: A cirurgia cardíaca durante a gravidez permitiu sobrevida materna em 92,7 por cento e nascimento de crianças saudáveis em 56,0 por cento das pacientes que apresentaram complicações cardíacas refratárias à terapêutica clínica. O pior prognóstico materno teve correlação com a cirurgia em caráter de emergência.

BACKGROUND: Cardiac surgery improves the maternal prognosis in cases refractory to medical therapy. However, it is associated with risks to the fetus when performed during pregnancy. OBJECTIVE: To analyze maternal-fetal outcome and prognosis related to cardiac surgery performed during pregnancy and puerperium. METHODS: The outcome of 41 gestations of women undergoing cardiac surgery during pregnancy and puerperium was studied. Fetal cardiotocography was performed throughout the procedure in patients with gestational age above 20 weeks. RESULTS: Mean maternal age was 27.8 ± 7.6 years; there was a predominance of patients with rheumatic valve disease (87.8 percent), of whom 15 (41.6 percent) underwent reoperation due to prosthetic valve dysfunction. Mean extracorporeal circulation time was 87.4± 43.6min and hypothermia was used in 27 (67.5 percent) cases. Thirteen (31.7 percent) mothers experienced no events and gave birth to live healthy newborns. Postoperative outcome of the remaining 28 (68.3 percent) pregnancies showed: 17 (41.5 percent) maternal complications and three (7.3 percent) deaths; 12 (29.2 percent) fetal losses, and four (10 percent) cases of neurological malformation, two of which progressed to late death. One patient was lost to follow-up after surgery. Nine (21.9 percent) patients underwent emergency surgery, and this variable was correlated with maternal prognosis (p<0.001) CONCLUSION: Cardiac surgery during pregnancy allowed survival of 92.7 percent of the mothers, and 56.0 percent of the patients who presented cardiac complications refractory to medical therapy gave birth to healthy children. Worse maternal prognosis was correlated with emergency surgery.

FUNDAMENTO: La cirugía cardiaca favorece el pronóstico materno en casos refractarios a la terapéutica clínica, sin embargo está asociada a riesgos cuando realizada durante el embarazo. OBJETIVO: Analizar la evolución y el pronóstico materno-fetal de gestantes sometidas a la cirugía cardiaca en el ciclo grávido puerperal. MÉTODOS: Se estudió la evolución de 41 gestaciones de mujeres que tuvieron indicación de cirugía cardiaca en el ciclo grávido puerperal. La cardiotocografía fetal se mantuvo durante el procedimiento en las pacientes con edad gestacional superior a 20 semanas. RESULTADOS: El promedio de edad materna fue de 27,8 ± 7,6 años, con predominio de valvulopatía reumática (87,8 por ciento), y 15 de ellas (41,6 por ciento) se sometieron a reoperación, debido a disfunción de prótesis valvular. El promedio del tiempo de circulación extracorpórea fue de 87,4 ± 43,6 min, y se utilizó la hipotermia en 27 casos (67,5 por ciento). Trece madres (31,7 por ciento) no presentaron intercurrencias y tuvieron sus recién nacidos vivos y sanos. La evolución postoperatoria de las demás 28 gestaciones (68,3 por ciento) reveló: 17 complicaciones maternas (41,5 por ciento); tres óbitos (7,3 por ciento); 12 pérdidas fetales (29,2 por ciento) y 4 casos de malformación neurológica (10 por ciento), dos de los cuales evolucionaron para óbito tardío. Hubo una pérdida de seguimiento tras la cirugía. Se operaron a nueve pacientes (21,9 por ciento) en carácter de emergencia, situación que influenció (p < 0.001) el pronóstico materno. CONCLUSIÓN: LA CIrugía cardiaca durante el embarazo permitió sobrevida materna en un 92,7 por ciento y nacimiento de niños sanos en 56,0 por ciento de las pacientes que presentaron complicaciones cardíacas refractarias a la terapéutica clínica. El peor pronóstico materno tuvo correlación con la cirugía en carácter de emergencia.

Maternal mortality due to arterial hypertension in São Paulo City (1995-1999)

AIM: To describe the case profile of maternal death resulting from hypertensive disorders in pregnancy and to propose measures for its reduction. METHODS: The Committee on Maternal Mortality of São Paulo City has identified 609 cases of obstetric maternal death between 1995 and 1999 with an underreporting rate of 52.2 percent and a maternal mortality rate of 56.7/100,000 live births. Arterial hypertension was the main cause of maternal death, corresponding to 142 (23.3 percent) cases. RESULTS: Ninety-five (66.9 percent) of the deaths occurred during the puerperal period and 34 (23.9 percent) occurred during pregnancy. The time of death was not reported in 13 (9.2 percent) cases. Seizures were observed in 41 cases and magnesium sulfate was used in four of them. The causes of death were ruled to be cerebrovascular accident (44.4 percent), acute pulmonary edema (24.6 percent), and coagulopathies (14.1 percent). Cesarean section was performed in 85 (59.9 percent) cases and vaginal delivery in 15 (16.0 percent). CONCLUSION: Complications of arterial hypertension are responsible for the high rates of pregnancy-related maternal death in São Paulo City. Quality prenatal care and appropriate monitoring of the hypertensive pregnant patient during and after delivery are important measures for better control of this condition and are essential to reduce disorders in pregnancy.

OBJETIVO: Descrever o perfil dos casos de morte materna decorrente de complicações da hipertensão arterial e propor medidas para sua redução. MÉTODOS: De 1995 a 1999 o Comitê de Mortalidade Materna da Cidade de São Paulo identificou 609 casos de morte materna obstétrica, com uma subnotificação de 52,2 por cento e um CMM=56,7/100.000 Nascidos Vivos. A hipertensão arterial foi a principal causa de óbito materno, correspondendo a 142 (23,3 por cento) casos. RESULTADOS: Ocorreram 95 (66,9 por cento) de óbitos no puerpério e 34 (23,9 por cento) durante a gestação. Em 13 (9,2 por cento) casos não se teve referência ao momento do óbito. Houve relato de crises convulsivas em 41 casos com a utilização de sulfato de magnésio em quatro deles. As principais causas determinantes do óbito foram: o acidente vascular cerebral (44,4 por cento), o edema agudo de pulmão (24,6 por cento) e as coagulopatias (14,1 por cento). A cesárea foi realizada em 85 (59,9 por cento) casos e o parto vaginal em 15 (16,0 por cento). Em 28 (19,7 por cento) casos não foi realizada nenhuma conduta para interromper a gravidez e em 14 (9,8 por cento) não se obteve relato do procedimento. CONCLUSÃO: As complicações da hipertensão arterial no ciclo gravídico-puerperal determinam altos índices de mortalidade materna na cidade de São Paulo. A realização de um pré-natal de qualidade e o atendimento apropriado da gestante hipertensa no parto e no pós-parto são medidas de fundamental importância para um melhor controle desse evento, sendo primordial para a redução dessas ocorrências.

Primary pulmonary hypertension and pregnancy

Primary pulmonary hypertension (PPH) is a disorder intrinsic to the pulmonary vascular bed characterized by sustained elevation in pulmonary artery pressure and pulmonary vascular resistance with normal pulmonary artery wedge pressure, in the absence of a known cause. Cardiovascular disorders are the most common cause of morbidity and mortality in pregnant women. Risk is so great with some cardiovascular abnor-malities that recommendation of avoidance or interruption of pregnancy is supportable, one of these conditions is pulmonary hypertension. In this article two patients with primary pulmonary hypertension who sustained two pregnancies each are described. Both patients had uneventful pregnancies and deliveries, with all neonates surviving. When evaluating primary pulmonary hypertension and pregnancy, early studies reported a maternal mortality rate as high as 50%. More recent studies report a maternal mortality of 30%. In this article, cases of primary pulmonary hypertension undergoing pregnancy from 1978 to 2005 were reviewed, revealing a 22% maternal mortality for the total number of pregnancies. Despite advances in treatment, primary pulmonary hypertension continues to carry considerable maternal morbidity and mortality, and prevention of pregnancy is still the main recommendation. Early diagnosis and treatment is critical and a multi-disciplinary approach is required when dealing with a patient with PPH who desires to continue pregnancy.

Estudo dos fatores relacionados à determinação da via de parto em gestantes portadoras de cardiopatias / Obstetrical and clinical factors related to the mode of delivery in pregnant women with heart disease

Foram estudados 571 partos de mulheres cardiopatas (T) e seus subgrupos: arritmias (A), congênitas (CC) e adquiridas (CA), para avaliar o tipo de parto, os fatores clínicos e obstétricos relacionados à determinação da via de parto e suas complicações. Foi verificado que as taxas de cesárea foram elevadas (T=57,2 por cento, A=45,6 por cento, CC=64,2 por cento, CA=55,7 por cento), e estiveram relacionadas à presença de: cesárea anterior (T), intercorrências obstétricas (T, CC e CA), idade gestacional no parto menor que 37 semanas (T, CA), insuficiência cardíaca (T, CC), medicamentos cardiovasculares (T, A) e cardiopatia congênita (T). Complicações obstétricas foram mais freqüentes em partos vaginais e as clínicas em cesáreas / The mode of delivery was studied in 571 pregnancies in cardiac women (T) in order to establish the clinical and obstetrical factors related to the kind of delivery and their complications. The results showed that cesarean rates were high (total=57,2 per cent, arrhythmias A=45,6 per cent, congenital diseases CD=64,2 per cent, and acquired diseases AD=55,7% per cent and were related to: previous cesarean sections (T), obstetrical events (T, CD, AD), prematurity (T, AD), heart failure (T, AD), cardiovascular drugs (T, A) and congenital heart disease (T). Obstetrical complications were more frequent in vaginal birth and clinical complications in cesarean section...

Mortalidade feminina em idade reprodutiva no Estado de Säo Paulo, Brasil, 1991-1995: causas básicas de óbito e mortalidade materna / Female mortality in reproductive age in the State of Säo Paulo, Brazil, 1991-1995: underlying causes of death and maternal mortality

Objetivo: Descrever a mortalidade materna no período reprodutivo (15 a 49 anos) no Estado de Säo Paulo, de 1991 a 1995, segundo grupos etários e causas básicas de óbito.Métodos: Foi fornecida pela Fundaçäo Seade a listagem dos óbitos, com as causas básicas codificadas pela Classificaçäo Internacional de Doenças, 9ª Revisäo, utilizando-se o programa "Automated Classification of Medical Entities", as estimativas da populaçäo feminina segundo grupos etários e os números de nascidos vivos. Foram calculados coeficientes específicos por 100.000 mulheres, mortalidade materna por 100.000 nascidos vivos e percentagens de óbitos por subgrupos. Foram calculadas medianas dos coeficientes do quinquênio, para comparaçäo das principais causas agrupadas nos capítulos. Resultados: De 1991 a 1995 houve aumento da mortalidade por deficiência da imunidade celular a partir de 25 anos, parecendo traduzir um paralelismo com a curva ascendente da epidemia de AIDS em mulheres. Lesöes e envenenamentos predominam nas mais jovens, porém a partir de 35 anos as doenças do aparelho circulatório e neoplasmas passaram a ser preponderantes. Doenças infecciosas e parasitárias ocupam a sétima ou oitava posiçäo, em todas as idade. Acidentes e homicídios e suicídios foram elevados. A mortalidade materna variou de 43,7 a 49,6 por 100.000 nascidos vivos. Conclusöes: Houve grande exposiçäo das mulheres em idade fértil a fatores associados a causas externas, doenças crônicas e AIDS. A maioria das causas apontadas de mortalidade materna podem ser prevenidas e, portanto, revelam insuficiência de assistência pré-natal adequada e extensiva, bem como deficiências no atendimento ao parto e puerpério

Alteraçöes cerebrais na eclampsia / Cerebral evaluation in patients with eclampsia

Gestantes que desenvolvem eclampsia apresentam altos indices de mortalidade e morbidade materna e perinatal. Neste artigo de revisao discutimos a fisiopatologia da convulsao eclamptica e descrevemos os exames complementares relacionados ao cerebro que podem ser solicitados a fim de auxiliar na avaliacao diagnostica e conduta terapeutica

Manejo anestésico de la cardiopata embarazada / Anesthetic management of the pregnant cardiopaty

Entre las complicaciones médicas asociadas con el embarazo, se encuantran ocupando un lugar muy importante las cardiopatías adquiridas y las congénitas, determinando que las pacientes se consideren como de alto riesgo anestésico. En el presente reporte se describen las medidas generles de manejo y se recomienda la conducta anestésica de las principales observadas en los principales hospitales de Gineco-Obstetricia de la ciuda de México, de acuerdo a una clasificación que valora a las cardiopatías de las embarazadas en de alto y bajo riesgo. Finalmente se describen algunas consideraciones especiales en el cuidado anestésico de enfermas portadores de patologías cardiacas poco frecuente como el infarto al miocardio, la cardiomiopatia post-parto y la cirugía de corazón

Cardiomiopatía peripartal: experiencia en el Hospital Central Militar / Peripartal cardiomyopathy. Experience at Hospital Central Militar

La cardiomiopatía peripartal es una enfermedad rara, la cual se manifiesta como una insuficiencia cardíaca que puede presentarse en la última parte del embarazo y/o el puerperio sin causa aparente. El diagnóstico se establece clínicamente con base en los criterios aceptados por Demakis, y se corrobora con estudios de gabinete. El tratamiento consiste en reposo, digitálicos y diuréticos. El pronóstico de esta enfermedad es malo cuando no existe regresión rápida de los síntomas y signos, con una mortalidad alta a corto plazo. En este artículo se presenta la experiencia en el Hospital Central Militar de 1967-1995, que consiste en nueve casos de los cuales han fallecido dos pacientes y se hace la presentación del último caso estudiado

Miocardiopatia periparto é uma doença benigna? Análise de possíveis fatores prognósticos / Is peripartum myocardiopathy a benign disease? Analysis of possible prognostic elements

Este trabalho teve por objetivo estudar a história natural da miocardiopatia periparto (MP), tentando determinar variáveis prognósticas. Foram estudadas 34 pacientes com idade entre 16 e 44 anos (média = 27 anos), cxom insuficiência cardíaca congestiva desenvolvida no último trimestre da gravidez ou até o 6§ mês após o parto. Dezenove pacientes eram da raça branca (56%). Vinte e oito mulheres iniciaram os sintomas após o parto (82,4%), 2 estavam em classe funcional (CF) (NYHA) II (5,9%), 18 em CF III (52,9%) e 14 em CF IV (41,2%. Os achados ao ECG e RX de tórax foram inespecíficos. Estudo ecocardiogáfico na época do ínicio dos sintomas e durante os 6 meses de evoluçäo mostrou reduçäo do diâmetro diastólico do ventículo esquerdo (DDVE) 6,78 ñ 0,8cm vs 5,90 ñ 1,00cm NS) e aumento significativo da fraçäo de ejeçäo do ventrículo esquerdo (40 ñ 10% vs 57 ñ 16% - p < 0,001). Somente o diâmetro diastólico final teve valor prognóstico. Das 12 pacientes que foram submetidas à biopsia endomiocárdica de ventrículo direito, 3 (25%) apresentarom miocardite linfocitária. Em seguimento médio de 30 meses, 6 pacientes (17,6% faleceram. Com a terapêutica medicamentosa, na última avaliaçäo, 16 estavam em CFI (57,1%), 9 em CF II (32,1%), 1 em CF III (3,6%) e 2 CF IV (7,1%). Concluímos que, em nossa experiência, a MP apresentou evoluçäo considerada benigna, com grande parte das pacientes apresentando importante melhora clínica, já que, na evoluçäo, a maioria apresentou-se em CFI. Houve aumento significativo da fraçäo de ejeçäo e a sobrevida das pacientes que tiveram DDVE menor que 7cm, no início dos sintomas, foi maior que 85% em cinco anos

Mortalidade materna por cadiopatia / Maternal mortality due to heart disease

Realizou-se estudo retrospectivo da mortalidade materna por cadiopatia, no período de janeiro de 1979 a dezembro de 1989. Dentre um total de 16.423 internaçöes, houve 694 gestantes com o diagnóstico de cardiopatia (4,2%). No mesmo período, ocorrerram 51 óbitos maternos, correspondendo a um coeficiente de mortalidade materna de 428,2/100.000 nascidos vivos. Houve 12 óbitos maternos por cardiopatia. A análise estatística permitiu a identificaçäo de alguns fatores associados a maior risco de morte nas pacientes cardiopatas: primeira gravidez, primiparidade, ausência de assistência pré-natal, realizaçäo de cirurgia cardíaca anterior à gravidez e/ou gestaçäo. O maior número de mortes ocorreu no puerpério. A classificaçäo funcional (NYHA) näo se constituiu em parâmetro seguro para avaliar o prognóstico materno, pois 91,7 por cento dos casos de óbito foram incluídos no grupo considerado favorável (classes I e II) ao iniciar a gestaçäo